Em um quarto à meia luz, o pequeno Enrico, de 4 anos, brinca animado em cima de um dos dois leitos. Mesmo com um cateter conectado ele pula, fica de ponta cabeça, tudo isso no limite das grades de uma cama hospitalar. Tanta energia surpreende até mesmo a mãe do menino, Gisele Paixão, que aos 43 acompanha os tratamentos do caçula.

Os quatro anos foram comemorados em casa, no último domingo (23), com um gostinho a mais, já que o primeiro diagnóstico, no hospital regional, em Cerqueira Cesar, interior de São Paulo, veio acompanhado da expectativa de que o pequeno viveria até os três anos.

O quarto aniversário é comemorado junto a outra data especial, pois é na mesma semana do Dia Mundial e do Dia Nacional das Doenças Raras, 28 de fevereiro, que em 2025 tem o lema Carregue as suas Cores. 

A estimativa é que 13 milhões de pessoas convivam com doenças raras no Brasil, algo perto de 5% da população. São cerca de 5 mil doenças registradas, segundo o Ministério da Saúde, a maior parte com incidência baixíssima, menos de um mil pacientes conhecidos no país.  

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Enrico teve uma doença degenerativa, uma necrose no intestino. É uma doença rara, classificação dada pelo Ministério da Saúde àquelas doenças que acometem 65 pacientes para até 100 mil pessoas. No caso dele, após a perda do intestino delgado, ficou com apenas 5 centímetros do órgão e precisa ser alimentado por um acesso, 15 horas por dia, pois a parte que lhe restou é pequena demais para absorver nutrientes.

A condição de Enrico é uma dentre algumas dezenas de doenças raras que levam a perdas significativas do aparelho digestivo. O quarto no qual está internado fica na capital paulista, em um dos dez andares do Hospital Municipal Infantil Menino Jesus (HMIMJ), concedido à gestão de uma organização social, o Instituto de Responsabilidade Social Sírio-Libanês (IRSSL), ligada ao Hospital Sirio-Libanês.

O tratamento é gratuito, pelo SUS, e a instituição tem parcerias voltadas para modernização de equipamentos e reformas pontuais, que não são atendidas no financiamento normal da instituição. Ainda assim, não faltam recursos, ânimo e interesse das equipes, segundo a diretora Jamile Brasil, que começou a trabalhar no hospital há 16 anos como pediatra residente, após se formar em medicina na Bahia.

A duas quadras da Avenida Paulista, o hospital Menino Jesus tem uma das fachadas mais recatadas na região, o que esconde um cotidiano movimentado. Atende dez mil crianças por mês e é referência nacional no atendimento da síndrome do intestino curto, sendo o primeiro centro na especialidade no país.

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A especialização veio na década passada, paralela ao amadurecimento da Política Nacional para Doenças Raras, quando o hospital passou a integrar o Programa de Apoio ao Desenvolvimento Institucional do Sistema Único de Saúde (Proadi-SUS).

Tratamento domiciliar

Em 2016, o Menino Deus deu início ao programa de desospitalização, o mesmo que permitiu ao Enrico voltar para casa depois de 1 ano e 8 meses internado em diferentes unidades.

A primeira desospitalização do programa foi em 2018. Desde então, das 111 crianças atendidas, 78 já puderam voltar pra casa. Assim como no caso de Enrico, elas contam com médicos de apoio, com quem a família tem uma linha direta de contato e que orientam no caso de qualquer dificuldade ou sintoma diferente. As famílias também têm apoio de enfermeira da prefeitura, que visita regularmente e ajuda a equipe a entender como o tratamento está evoluindo. Desde 2018, mais de 50 pacientes do Menino Jesus receberam o tratamento domiciliar, 60 cirurgias foram realizadas e o índice de sobrevida dos pacientes em nutrição parenteral domiciliar chegou a 98%.

“Sempre é difícil. A gente sempre zela pela saúde dele, porque ele é uma caixinha de surpresas”, conta Gisele.

A mãe explica que os períodos de internação têm diminuído, assim como sua frequência, e que as infecções, antes constantes, são cada vez mais raras. O resultado é mais tempo com o filho em casa, sempre que possível aproveitando uma das atividades favoritas: andar de bicicleta. Ainda com a mãe pedalando, mas sempre muito animado.

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Diagnóstico

A equipe multidisciplinar recebe encaminhamento diretamente das Unidades Básicas de Saúde e de Atendimentos Médicos Ambulatoriais, e é quando os especialistas começam a o processo de diagnosticar doenças raras, que pode levar anos.

Para Vitória Sophia foram cerca de 5 anos até identificar a síndrome de Coffin-Siris (SCS), que causa uma série de dificuldades para a jovem de 12 anos. Ela tem comprometimento no desenvolvimento mental e motor, déficit de crescimento, bastante agitação e crises convulsivas durante o sono, vindas de um quadro de epilepsia de difícil controle. Mesmo tendo feito o diagnóstico, a neurologista do Menino Jesus Luciana Midori explica que é necessário continuar investigando o quadro de Vitória Sophia, pois as doenças raras também podem estar ligadas a outras patologias.

Maria Ivaneide, mãe da VItória, assim como muitos outros pacientes, vem de longe e precisa aguardar a filha no atendimento, pois o deslocamento de volta para casa não compensa o esforço ou mesmo não é suficiente dentro das 4 horas de atendimento. O grau de disponibilidade que a condição de Vitória exige fez com que Maria precisasse parar de trabalhar, há três anos. Trabalhando em serviços domésticos, ela costuma atuar somente aos sábados, como diarista, quando consegue que a irmã cuide da pequena.

A neurologia no HMIMJ é uma das portas de entrada do paciente, mas é comum que eles sejam encaminhados para outros acompanhamentos e especialidades dentro do ambulatório, e para o atendimento de nutricionistas, enfermeiros, assistentes sociais e psicólogos. “É dessa forma que encontramos as doenças raras ocultas e que são de difícil diagnóstico nos postos de saúde”, explica a diretora do hospital, Jamile Brasil.

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Às vésperas do carnaval, nenhum estado brasileiro tem incidência alta de casos de síndrome respiratória aguda grave (SRAG) causados por covid-19. Locais que registravam aumento da doença entre os idosos nas semanas anteriores, agora apresentam estabilidade ou oscilação. É o caso de Amazonas, Roraima, Rondônia, Pará, Maranhão, Sergipe e Mato Grosso.

No entanto, o boletim Infogripe da Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz), que faz esse levantamento, alerta que a aglomeração de pessoas favorece a transmissão de vírus respiratórios.

Por isso, quem estiver com sintomas gripais como coriza, tosse ou febre, deve evitar participar de festas e procurar ajuda médica se estes ficarem mais graves. A recomendação vale também para o período pós-folia. 

Quem estiver com a vacinação contra a covid-19 atrasada, deve procurar um posto de saúde o mais rápido possível. Atualmente, a vacinação básica é feita em crianças de 6 meses a menos de 5 anos, mas quem faz parte de grupos de risco, como idosos, gestantes e pessoas com deficiência ou comorbidades precisa de reforços periódicos. 

A SRAG ocorre quando há agravamento dos sintomas gripais, deixando o paciente com a função pulmonar comprometida. Geralmente, a síndrome demanda internação e pode causar a morte, especialmente entre pessoas mais vulneráveis.

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Até o dia 22 deste mês, foram registrados cerca de 13,5 mil casos de SRAG no Brasil e mais de 2,2 mil tiveram diagnóstico confirmado de covid-19. A complicação respiratória também causou 1.194 mortes, sendo 466 após infecção por coronavírus, ou 80,9% das que foram provocadas por algum vírus.

Crianças

Os dados do boletim também reforçam a preocupação com crianças e adolescentes. Após a volta às aulas, os casos de SRAG cresceram em pessoas de até 14 anos e na última semana analisada, sete unidades da federação permanecem com esse quadro: Acre, Pará, Roraima, Tocantins, Sergipe, Goiás e Distrito Federal. 

Em Goiás e no DF, já se sabe que grande parte dos casos foram causados pelo vírus sincicial respiratório – VSR, que evolui com gravidade especialmente entre os menores de 2 anos. Nos outros locais, os dados não são suficientes para identificar o vírus responsável. De maneira geral no Brasil, nas últimas quatro semanas, entre os casos com diagnóstico positivo para vírus, 45,3% foram causados por covid, 21,2% por rinovírus e 19,3% por VSR. 

Além disso, em nove estados, a incidência de SRAG nessa faixa etária ainda é considerada baixa, mas apresenta tendência de crescimento: Minas Gerais, São Paulo, Espírito Santo, Rio de Janeiro, Paraná, Mato Grosso do Sul, Bahia, Ceará e Paraíba.

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Há cinco anos, em 26 de fevereiro de 2020, foi confirmado o primeiro caso de covid-19 no Brasil: um homem de 61 anos, que havia viajado para a Itália e estava em atendimento desde o dia 24 no Hospital Israelita Albert Einstein. Ele sobreviveu. 

Em São Paulo, a equipe do Einstein já estava se preparando há alguns dias, assim como as equipes de outros grandes hospitais do país. Àquela altura dos acontecimentos no Brasil, todos os serviços de saúde e toda a sociedade já estavam esperando o primeiro caso aparecer. Qualquer paciente que chegava ao serviço de emergência com sintomas de síndrome gripal era automaticamente colocado sob suspeita de covid-19.

No caso do primeiro paciente com sintomas da doença, especificamente por ter vindo de uma região que, naquele momento, estava em franca epidemia, que era o norte da Itália, a suspeita foi muito forte. “Por isso, os clínicos que o atenderam no pronto-socorro suspeitaram da síndrome e foi solicitado o PCR para a identificação específica do vírus SARS/Cov-2, que à época só nosso laboratório era capaz de fazer”, conta Cristóvão Mangueira, diretor-médico do Laboratório Clínico do Einstein.

Segundo Mangueira, a equipe responsável pelo diagnóstico estava em preparação desde os primeiros casos, em dezembro de 2019, e era liderada na época pelo médico João Renato Rebello Pinho, patologista clínico, e pela bióloga Rúbia Santana, pesquisadora com doutorado em virologia.

“Naquele momento, não existiam testes comerciais para a detecção do vírus da covid-19, então o único serviço que havia era o do Einstein. Desenvolvemos um teste dentro do laboratório, especificamente para o diagnóstico desse vírus. Isso foi feito com base em técnica desenvolvida na Alemanha, o chamado protocolo Charité. Os alemães já tinham sequenciado o vírus e descrito o método de PCR e, com essas informações, montamos o nosso teste”, lembra.

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A divulgação posterior foi feita após serem afastadas outras possibilidades. O caso foi notificado pela instituição às autoridades sanitárias no dia 25 de fevereiro, uma terça-feira de carnaval, com a folia lotando as ruas das principais capitais.

“A confirmação foi feita pelo Ministério da Saúde, em uma entrevista coletiva sem distanciamento ou máscaras, no dia 26. O então ministro Luiz Henrique Mandetta garantiu, segundo texto da própria pasta, que “a população brasileira teria todas as informações necessárias para que cada um tomasse suas precauções, que são cuidados com a higiene e etiqueta respiratória, como lavar as mãos e o rosto com água e sabão. Este é um hábito importante e higiênico para evitar não só doenças respiratórias como outras doenças de circuito oral”. As medidas, como se soube poucas semanas depois, eram ineficientes.

Dos primeiros casos às primeiras ondas

Os primeiros casos da doença foram registrados ainda em dezembro, na China, quando o governo avisou à Organização Mundial da Saúde (OMS) que havia uma síndrome gripal nova, não identificada, com explosão de casos na cidade de Wuhan, capital da província de Hubei. Não havia detalhes sobre como era transmitida ou de onde havia surgido: a resposta à primeira dúvida veio em março, quando a doença foi classificada como pandemia pela OMS, enquanto a segunda ainda não está de todo esclarecida, embora a hipótese mais aceita é de que tenha se originado de contaminação entre espécimes exóticos no mercado central da cidade de Wuhan. 

A quarentena em Wuhan foi decretada em 23 de janeiro. Cerca de cinco horas antes, durante a madrugada, foi anunciada ao exterior em redes sociais do governo chinês, inclusive em inglês, e restringia a  circulação de quem entrava e saía da cidade. No Brasil, a informação demorou ao menos dois dias para circular, ainda com olhar cético, e coincidiu com a proibição chinesa de viagens no feriado do ano novo chinês, historicamente a semana de maior circulação interna no país. 

No Brasil, além do paciente atendido no Einstein, outros casos eram investigados: “Até esta quarta-feira (26), 20 casos suspeitos de infecção pelo coronavírus são monitorados pelo Ministério da Saúde em sete estados do país (PB, PE, ES, MG, RJ, SP e SC)). Nesta quarta-feira (26), o Brasil registrou o primeiro caso de coronavírus, em São Paulo. Ao todo, 59 casos suspeitos já haviam sido descartados após exames laboratoriais apresentarem resultados negativos para o coronavírus”, explicava um release do dia 26/02/2020, do Ministério da Saúde.

O então ministro Mandetta não descartou a necessidade de ações de vigilância, mas recuou quando os estados começaram a discutir as medidas de distanciamento. O Distrito Federal adotou as primeiras medidas em 11 de março, seguido nas semanas seguintes pelos principais estados. 

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A escalada de casos e mortes e a demora de decretos federais de restrição de circulação foram decisivos para a interiorização dos casos que levaram a cerca de 700 mil mortes no país, durante o governo Jair Bolsonaro. Segundo estudo de 2022, de Thalyta Martins e Raphael Guimarães, “a pandemia de covid-19 desvelou no Brasil uma crise do Estado federativo. O contexto de instabilidade política, que vinha desde 2015, se tornou ainda mais caótico mediante a gestão ineficiente e pouco articulada da União na condução da crise sanitária, em que predominaram entraves de articulação intergovernamental, indefinição e sobreposição de atribuições e funções, barreiras na integração e execução de ações em tempo oportuno, protagonismo de alguns governos e negligência de outros, veiculação de informações contraditórias e com pouca transparência”.